Фиброзирующая колонопатия что это

Осадчук А М, Давыдкин И Л, Гриценко Т А, Язенок Н С, Куртов И В,

2.4. Фиброзирующая колонопатия

Фиброзирующая колонопатия – заболевание, возникающее у больных с муковисцидозом, а также у пациентов с недостаточностью функции поджелудочной железы, принимающих большие дозы ферментов поджелудочной железы.

K63 – другие болезни кишечника.

Эпидемиология. Не изучена.

Этиология и патогенез. При фиброзирующей колонопатии происходит отложение зрелого коллагена в подслизистой толстой кишки, в результате чего возникает ее сужение. Патогенез данного поражения не изучен. Выявлена четкая зависимость между дозой ферментов, получаемой больными, и риском развития колонопатии. Доза липазы ассоциированная с ее развитием составляет по разным данным от 6500 до 68000 Ед/кг массы тела на каждый прием пищи. В качестве возможных механизмов патологического влияния рассматривают токсический эффект ферментов и иммунологическая реакция организма на прием их в высокой концентрации. Дополнительными факторами, способствующими развитию данной патологии, является прием слабительных, Н2-гистамино-блокаторов, кортикостероидов, диета, содержащая незначительное количество клетчатки.

Клиника. Фиброзирующая колонопатия клинически проявляется в среднем через 7–12 месяцев после начала лечения высокими дозами панкреатических ферментов. Клиническая картина заболевания неспецифична и сопровождается болью в животе, вздутием, дискомфортом в животе, рвотой и запорами вплоть до развития кишечной непроходимости.

Диагностика. Эндоскопическая картина неспецифична: гиперемированная слизистая, участки (чаще достаточно протяженные) сужения просвета кишки. Поражение может локализоваться в правых отделах (как описывается во всех найденных нами в литературе наблюдениях фиброзирующей колонопатии у взрослых) так и занимать всю толстую кишку. Рентгенологическое исследование выявляет укорочение толстой кишки, фокальное или протяженное ее сужение, снижение способности кишки к растяжению, нарушение гаустрации. УЗИ может показать утолщение кишечной стенки, что, однако, не является патогомоничным признаком. Типичным морфологическим признаком данного заболевания является фиброз подслизистого слоя (отложение в нем зрелых форм коллагена). Вспомогательную роль в морфологической диагностике играет выявление воспаления слизистой оболочки с эозинофилией, очаговым нейтрофильным криптитом и апоптозом.

Лечение. Лечение фиброзирующей колонопатии не разработано и в настоящее время заключается в снижении дозы ферментных препаратов до 500–2500 Ед липазы/кг массы тела на каждый прием пищи. Резекция участка кишки при развитии кишечной непроходимости.

Профилактика. Не разработана.

Прогноз. Определяется наличием осложнений и течением основного заболевания, приведшим к развитию фиброзирующей колонопатии.

Содержание

Фармакологические свойства препарата Панзинорм 10000

ферменты поджелудочной железы липаза, амилаза и протеаза, входящие в состав панкреатина, обеспечивают переваривание жиров, белков и углеводов. Препарат компенсирует ферментативную недостаточность поджелудочной железы, ускоряет катаболический метаболизм, улучшая процесс нарушеного пищеварения. После быстрого растворения капсулы в желудке гранулы панкреатина в кислотоустойчивой оболочке равномерно перемешиваются с содержимым желудку и попадают в двенадцатиперстную кишку, где при pH 5,5 защитная оболочка быстро растворяется, высвобождая ферменты с липолитической, амилолитической и протеолитической активностью, которые обеспечивают физиологический процесс пищеварения.
Высокая активность липазы играет важную роль в лечении нарушений пищеварения, вызванных недостаточностью пищеварительных ферментов поджелудочной железы. Липаза гидролизирует жиры в жирные кислоты и глицерин, обеспечивая их всасывание и всасывание жирорастворимых витаминов. Амилаза гидролизирует углеводы в декстрины и глюкозу, а протеаза обеспечивает расщепление белков. Препарат ускоряет всасывание всех видов питательных веществ и улучшает пищеварение, предупреждает и уменьшает симптомы стеатореи, связанные с нарушениями пищеварения. Панкреатин уменьшает боль при хроническом панкреатите. Этот эффект связан с протеазой, которая подавляет секрецию поджелудочной железой собственного фермента.
Ферменты действуют локально в кишечнике благодаря аутолизу и протеолизу. Небольшая часть неусвоенных ферментов удаляется из организма с калом.

Показания к применению препарата Панзинорм 10000

Хроническая недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы различного генеза — хронический панкреатит, муковисцидоз, состояния после панкреатэктомии, операции с наложением желудочно–кишечного анастомоза, обструкции панкреатического или общего желчного протока. Функционально ускоренное прохождения пищи через кишечник, при заболеваниях гепатобилиарной системы, диспепсии, при употреблении трудноперевариваемой растительной или жирной пищи. Элиминация газов перед проведением диагностических процедур (рентгенологические и ультразвуковые исследования) и метеоризме, вызванному вышеуказанными заболеваниями.

Применение препарата Панзинорм 10000

Доза определяется индивидуально в зависимости от состояния функционирования поджелудочной железы и состава пищи.
Капсулы следует глотать целиком. Для облегчения приема препарата можно принимать лишь кислотоустойчивые гранулы, не разжевывая и запивая жидкостью, или добавляя к жидкой пище с pH меньше 5,0 (например, тертое яблоко, йогурт, сок). Такую смесь нужно употребить немедленно.
Для обеспечения секреции ферментов на протяжении периода пищеварения рекомендуется употреблять одну капсулу в начале приема небольшого количества пищи, остальную дозу принимают во время основного приема пищи.
Муковисцидоз. Рекомендованная начальная доза для детей младше 4 лет составляет 1000 ЕД липазы/кг массы тела на каждый прием пищи, для детей в возрасте от 4 лет — 500 ЕД липазы/кг массы тела на каждый прием пищи. Дозировка корректируется согласно тяжести течения болезни, выраженности симптомов стеатореи и состояния питания.
Из-за возможности возникновения фиброзирующей колонопатии при приеме больших доз ферментов поджелудочной железы большинству пациентов не рекомендуется употреблять более 10 000 ЕД липазы/кг/сут.
Другие виды экзокринной недостаточности поджелудочной железы. Дозу нужно подбирать индивидуально в зависимости от индивидуальных нужд пациента, состояния функционирования поджелудочной железы и состава пищи.
Лечения начинают с малых доз: 1–2 капсулы 3 раза в сутки во время основного приема пищи. Если эти дозы не являются достаточно эффективными, их можно постепенно увеличивать. В случае необходимости пациент может принять еще 1 капсулу во время дополнительного приема пищи.
С целью уменьшения проявлений стеатореи (≤15 г жира/сут) у пациентов с недостаточностью экзокринной функцией поджелудочной железы рекомендуется применять минимальную дозу 25 000 — 40 000 ЕД липазы при каждом приеме пищи.
Продолжительность лечения препаратом Панзинорм 10000 определяет врач в зависимости от достигнутого эффекта и характера питания.

Противопоказания к применению препарата Панзинорм 10000

Повышенная чувчствительность к компонентам препарата, острый панкреатит или обострения хронического панкреатита.

Побочные эффекты препарата Панзинорм 10000

Аллергические реакции (сыпь на коже, зуд); очень редко — бронхоспазм; тошнота, рвота, боль в животе, запор, диарея, особенно после приема больших доз.
После приема больших доз ферментов поджелудочной железы (больше 10000 ЕД липазы/кг/сутки) у пациентов с муковисцидозом возможно возникновение стриктуры толстой кишки или илеоцекального отдела кишечника (фиброзирующая колонопатия), колиты. В случае появления непривычных абдоминальных симптомов или усиления боли необходимо исключить возможность появления фиброзирующей колонопатии. Изменения лабораторных показателей: гиперурикемия, гиперурикозурия, дефицит фталатов.

Особые указания по применению препарата Панзинорм 10000

Редко у пациентов с муковисцидозом применение больших доз ферментов поджелудочной железы (10000 ЕД/кг/сутки), вызывало возникновение стриктур толстой кишки или илеоцекальной части кишечника (фиброзирующей колонопатии). Если у пациента, который принимает препарат, возникли симптомы непроходимости толстой кишки, его нужно обследовать на наличие фиброзирующей колонопатии.
Применение в период беременности или кормления грудью. Отсутствуют клинические данные о безопасности приема ферментов липазы, амилазы и протеазы у беременных. Поэтому в период беременности и кормления грудью препарат нужно назначать только тогда, когда ожидаемая польза для матери превышает потенциальный риск для плода и ребенка.
Влияние на скорость реакции при управлении автотранспортом или работе с другими механизмами. Не влияет.
Дети. Дозировка корректируется согласно тяжести течения болезни и виражености симптомов стеатореи и состояния питания.

Взаимодействия препарата Панзинорм 10000

ферменты поджелудочной железы подавляют всасывание фолиевой кислоты. В случае параллельного применения другого лекарственного средства с подобным эффектом (например, бикарбонат и циметидин) и при продолжительном лечении большими дозами ферментов поджелудочной железы рекомендуется периодически контролировать концентрацию солей фолиевой кислоты в плазме крови и/или проводить восполнение фолиевой кислоты.
Ферменты поджелудочной железы могут снижать эффективность акарбозы и миглитола, снижает всасывание железа.
Кислотоустойчивые микрогранулы, которые содержатся в капсулах Панзинорм 10000, распадаются в двенадцатиперстной кишке. Если содержимое двенадцатиперстной кишки с повышенной кислотностью, высвобождение ферментов замедляется. При приеме препарата в небольших дозах возможно одновременное применение лекарственных средств снижающих секрецию желудочного сока (антагонисты H2–рецепторов или ингибиторов протонной помпы).

Передозировка препарата Панзинорм 10000, симптомы и лечение

Симптомы: тошнота, рвота, диареи, раздражение кожи вокруг анального отверстия, гиперурикемии, урикозурии.
Лечение: прекращение приема препарата, обильная гидратация и симптоматическое лечение.

Условия хранения препарата Панзинорм 10000

При температуре не выше 30 C.

Список аптек, где можно купить Панзинорм 10000:

Фиброзирующая колонопатия это редкое заболевание, встречающееся преимущественно у детей с муковисцидозом принимающих большие дозы панкреатических ферментов и характеризующееся фиброзированием подслизистого слоя толстой кишки с формированием ее стриктур [1,7]. В 1994 году Smyth et al. описал 5 случаев выраженного стеноза восходящей толстой кишки потребовавшего хирургического лечения у детей мужского пола с муковисцидозом [11]. Однако в последнее время появились сообщения о возможности возникновения этой патологии вне связи с муковисцидозом и у взрослых пациентов [1, 3, 11].

Патогенез развития данной патологии остается неясным. Однако выявлена четкая связь между дозой ферментов получаемой больными и риском развития колонопатии [1,6]. Доза липазы ассоциированная с ее развитием составляет по разным данным от 6500 до 68000 Ед/кг массы тела на каждый прием пищи [10]. В качестве возможных механизмов патологического влияния рассматривают токсический эффект ферментов и иммунологическую реакцию организма на прием их в высокой концентрации. Дополнительными факторами, способствующими развитию данной патологии, считаются прием слабительных, Н2 гистамино-блокаторов, кортикостеройдов [1]. Диета содержащая незначительное количество клетчатки (и, следовательно, жирных кислот с короткой длинной цепи играющих важную роль в энергетическом метаболизме толстой кишки) так же может облегчать развитие фиброзирующей колонопатии [6].

Считается, что фиброзирующая колонопатия клинически проявляется в среднем через 7-12 месяцев после начала лечения высокими дозами панкреатических ферментов [8]. У детей заболевание проявляется явлениями непроходимости, диареей (в том числе с кровью), асцитом, болями в животе. Т.к. у взрослых описаны единичные случаи колопатии говорить о характерной клинической картине достаточно сложно. В описанных случаях заболевание проявлялось болями в животе, запорами и эпизодами кишечной непроходимости. До развития стриктур заболевание часто имеет "субклиническое" течение.

Эндоскопическая картина не специфична: гиперемированная слизистая, участки (чаще достаточно протяженные) сужения просвета кишки [2]. Поражение может локализоваться в правых отделах (как описывается во всех найденных нами в литературе наблюдениях фиброзирующей колонопатии у взрослых) так и занимать всю толстую кишку.

Рентгенологическое исследование выявляет укорочение толстой кишки, фокальное или протяженное ее сужение, снижение способности кишки к растяжению, нарушение гаустрации [4].

УЗИ может показать утолщение кишечной стеки, что, однако, не является патогомоничных признаком [5].

Типичным морфологическим признаком данного заболевания является фиброз подслизистого слоя (отложение в нем зрелых форм коллагена). Вспомогательную роль в морфологической диагностики играет выявление воспаление слизистой оболочки с эозинофилией, очаговым нейтрофильным криптитом и апоптозом [9].

Лечение фиброзирующей колонопатии не разработано и в настоящее время заключается в снижении дозы ферментных препаратов до 500 – 2500 Ед липазы/кг массы тела на каждый прием пищи и хирургической коррекции явлений непроходимости [2].